Melanoma multifocal del tracto genital femenino / Multifocal melanoma of the female genital tract

El melanoma maligno del tracto genital femenino es una enfermedad multifocal a un trastorno de los melanocitos de las mucosas. Esto justifica su alta tasa de recurrencias a pesar de las resecciones quirúrgicas radicales con márgenes libres. Presentamos el caso de una paciente con melanomas malignos en vulva, vagina y cérvix, acompañados de melanosis del área genital (AU)

Malignant melanoma of the genital tract is a multifocal disease resulting from a disorder of melanocytes within the mucosa, which explains the high recurrence rate after radical excision with free margins. We report the case of a patient with malignant melanoma of the vulva, vagina and cervix, associated with genital melanosis (AU)

Meduloblastoma: aspectos diferenciales entre el tumor infantil y del adulto / Differential aspects in children and adult patients with medulloblastoma

Fundamento y objetivo: El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más frecuente en la infancia. El objetivo de este estudio es describir datos clínicos, diagnósticos, terapéuticos, pronósticos y de supervivencia de pacientes adultos y niños con meduloblastoma. Pacientes y método: Se trata de un estudio observacional de una cohorte retrospectiva formada por todos los pacientes diagnosticados de meduloblastoma cerebral en los últimos 19 años (1989–2007) en el Hospital de Cruces del municipio de Baracaldo, Vizcaya. Resultados: Se incluyó a 37 pacientes: 20 varones y 17 mujeres, con edades comprendidas entre 1 y 48 años (edad media de 13,7 años y desviación típica de 11,4). Se encontraron diferencias significativas en la localización tumoral y en la mortalidad según diseminación inicial. Presentaron metástasis al diagnóstico 2 pacientes. La resección quirúrgica tumoral fue total en el 75% de los casos. Se observó recaída en la evolución del 59,5% de los pacientes, con afectación del líquido cefalorraquídeo en el 27%. Se detectaron secuelas en la evolución del 100% de los supervivientes, entre las que destacaron las alteraciones cerebelosas y oculares. En uno de los pacientes se diagnosticó una segunda neoplasia (meningioma y sarcoma maxilar). Se puede destacar de el presente estudio la agresividad del meduloblastoma tanto en el niño como en el adulto, con una mortalidad global del 56,8% y, a los 5 años del diagnóstico, del 48,6%. Conclusiones: Se considera necesario un tratamiento multidisciplinario y un seguimiento a largo plazo de los pacientes y de las secuelas de los supervivientes, teniendo en cuenta la posibilidad de segundas neoplasias (AU)

Background and objective: Medulloblastoma is the more frequent malignant cerebral tumor in childhood. Patients and methods: This is an observational study of a retrospective cohort in which there were included all the patients diagnosed of medulloblastoma in the last 19 years (1989–2007) in Hospital de Cruces of Baracaldo, Vizcaya, Spain. Results: There were included 37 patients, 20 men and 17 women, with ages between 1 and 48 years (average age 13.7 years with standard deviation 11.4). Tumor site and mortality according to initial dissemination were variables of statistic significance. Metastases were detected at diagnosis in two patients. The surgical resection was total in 75% of the patients. A relapse was diagnosed in the follow-up in 59.5% of the patients, with a positive spinal fluid in 27%. Sequelae were detected in 100% of the survivors, mainly with cerebellar and ocular alterations. One patient developed a meningioma and a maxillary sarcoma at the long term follow-up. It is important to emphasize the aggressiveness of medulloblastoma in both children and adults, with a global mortality of 56.8% and 48,6% at 5 years. Conclusions: It is considered necessary a multidisciplinary treatment and a long term monitoring of the patients and the sequelae of the survivors, including the possibility of second tumours (AU)

[Differential aspects in children and adult patients with medulloblastoma]. / Meduloblastoma: aspectos diferenciales entre el tumor infantil y del adulto.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Medulloblastoma is the more frequent malignant cerebral tumor in childhood. PATIENTS AND METHODS: This is an observational study of a retrospective cohort in which there were included all the patients diagnosed of medulloblastoma in the last 19 years (1989-2007) in Hospital de Cruces of Baracaldo, Vizcaya, Spain. RESULTS: There were included 37 patients, 20 men and 17 women, with ages between 1 and 48 years (average age 13.7 years with standard deviation 11.4). Tumor site and mortality according to initial dissemination were variables of statistic significance. Metastases were detected at diagnosis in two patients. The surgical resection was total in 75% of the patients. A relapse was diagnosed in the follow-up in 59.5% of the patients, with a positive spinal fluid in 27%. Sequelae were detected in 100% of the survivors, mainly with cerebellar and ocular alterations. One patient developed a meningioma and a maxillary sarcoma at the long term follow-up. It is important to emphasize the aggressiveness of medulloblastoma in both children and adults, with a global mortality of 56.8% and 48,6% at 5 years. CONCLUSIONS: It is considered necessary a multidisciplinary treatment and a long term monitoring of the patients and the sequelae of the survivors, including the possibility of second tumours.

Blastoma pleuropulmonar: un tumor pediátrico infrecuente. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Pleuropulmonary blastoma: an unusual pediatric tumor. Case report and review of literature

El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un tumor disontogénicopediátrico muy raro y agresivo reconocido comoentidad clínico-patológica desde 1988 y del que se han descritoalrededor de 100 casos en la literatura mundial. Se clasificacomo tipo I, II y III en base a su naturaleza quística osólida. Presentamos un caso de una niña de 3 años con unatumoración que ocupa gran parte del hemitórax izquierdocon colapso del pulmón izquierdo y derrame pleural.Macroscópicamente es una masa sólida con áreas quísticasde 400 g y 15 cm de diámetro. Microscópicamente se tratade una tumoración mesenquimal de diferenciación divergentecon zonas blastematosas y mesenquimales que incluyediferenciación rabdomioblástica, fibroblástica, liposarcomatosay condroblástica-condroide. Su inmunofenotipomuestra positividad para desmina en extensas áreas deltumor, actina estriada en célula aisladas y S-100 en losfocos condroides. Marcadores neuroendocrinos negativos.Queratina positiva únicamente en las células epiteliales ymesoteliales de revestimiento atrapadas en el crecimientotumoral

Pleuropulmonary blastoma is an aggressive and extremelyrare pediatric dysontogenic tumor. It was firstly describedin 1988 and since then only about 100 cases havebeen reported. Based on of cystic or solid predominant features,type I, type II and type III were established. In thispaper a 3 yrs old female case is reported. The tumor massoccupied the main part of left hemithorax, collapsing lungand causing pleural effusion. Surgical specimen was a solidwith cystic areas, 400 g and 15 cm in main diameter mass.Microscopically it was a mesenchymal tumor showing blastematousareas and divergent differentiation with rhabdomyoblastic,fibroblastic, liposarcomatous and chondroblastic/chondroid components. Immunohistochemistry showedpositivity for desmin in wide areas, striated muscle actin inisolated cells and S-100 in chondroid foci. Neuroendocrinemarkers were negative. Cytokeratins were positive only inepithelial and mesothelial cells remaining within the tumor (AU)

Tumores GIST. Revisión de la literatura / GIST tumors. A literature review

El tumor estromal gastrointestinal (GIST) es el tumor mesenquimal más frecuente en el tracto digestivo. La mayoría de los GIST poseen una característica mutación con ganancia de función del gen c-KIT, que codifica el receptor KIT para el factor de células Stem. El reconocimiento de este tumor ha adquirido más importancia tras la disponibilidad de un inhibidor de la tirosina quinasa KIT, mesilato de Imatinib, llamado comercialmente Glivec (Novartis-Pharma, Basilea, Suiza), en el tratamiento de los tumores metastásicos e irresecables. El propósito de este trabajo es la revisión de la patología, pronóstico y tratamiento de los tumores GIST

GIST is the most common mesenchymal tumor in the digestive tract. The mayority of them has characteristic gain-of-function mutations of the c-kit gene, which encodes the KIT Receptor for stem cell factor. The specific identification of GIST has become more important after the availability of KIT-selective tyrosine kinase inhibitor Imatinib mesylate, STI571, commercially known as Gleevec (Novartis- Pharma, Basel, Switzerland) in the treatment of unresectable and metastatic tumors. The purpose of this article is to review data of the pathology, prognosis and management of GIST

Melanosis vaginal asociada a melanoma primario de vulva / Benign vaginal melanosis associated to primary melanoma of the vulva. Case report

Presentamos un caso de melanosis vaginal asociada a melanoma de vulva en una mujer de69 años. Las dos lesiones pigmentarias surgen en la paciente de forma independiente y sin relaciónaparente. La mujer había sido tratada quirúrgicamente por un melanoma maligno primitivode vulva con invasión a nivel IV de Clark y metástasis en una adenopatía inguinal. La lesión demelanosis vaginal se desarrolló tres años después de la vulvectomía radical. Además de la descripcióndel caso se realiza una revisión de la literatura y se comenta sus posibles implicacionesclínico-patológicas

A case of vulvar melanosis associated with primary vulvar melanoma in a 69 yr. old caucasianwoman is reported the two pigmentary lesions became manifest in the patient independentlyand had no apparent relationship. Firstly, the patient was treated by radical vulvectomy for a primitivevulvar melanoma, Clark’s stage IV with metastasis in an inguinal adenopathy. Three yearsafter vulvectomy the patient developed the benign vaginal melanosis. A review of the literatureand a discussion and comments on the clinico-pathological implications between both entitiesare included in this paper

Melanosis vaginal asociada a melanoma primario de vulva / Benign vaginal melanosis associated to primary melanoma of the vulva. Case report

Presentamos un caso de melanosis vaginal asociada a melanoma de vulva en una mujer de 69 años. Las dos lesiones pigmentarias surgen en la paciente de forma independiente y sin relación aparente. La mujer había sido tratada quirúrgicamente por un melanoma maligno primitivo de vulva con invasión a nivel IV de Clark y metástasis en una adenopatía inguinal. La lesión de melanosis vaginal se desarrolló tres años después de la vulvectomía radical. Además de la descripción del caso se realiza una revisión de la literatura y se comenta sus posibles implicaciones clínico-patológicas

A case of vulvar melanosis associated with primary vulvar melanoma in a 69 yr. old Caucasian woman is reported the two pigmentary lesions became manifest in the patient independently and had no apparent relationship. Firstly, the patient was treated by radical vulvectomy for a primitive vulvar melanoma, Clark’s stage IV with metastasis in an inguinal adenopathy. Three years after vulvectomy the patient developed the benign vaginal melanosis. A review of the literature and a discussion and comments on the clinico-pathological implications between both entities are included in this paper